תסמונת מערב (עווית תינוקות) אצל תינוקות

תוכן:

במאמר זה

• מה זה מערבה?
• מי יכול לקבל התכווצויות אינפנטיליות?
• סוגי עוויתות תינוקות
• מה גורם לעוויתות תינוקות?
• סימנים ותסמינים של עוויתות תינוקות
• כיצד מאובחנים מערביים?
• סיבוכים של תסמונת המערבית
• כיצד מטפלים בעוויתות תינוקות?

התכווצויות אינפנטיליות כפי שהשם מרמז הן זעזועים פתאומיים ונוקשות בתנועות הגוף של התינוק, שהן בעצם התקפים קטנים שיכולים להיות השלכות ארוכות טווח. זהו מראה מדאיג עבור כל ההורים לראות את התינוק שלהם מציג תנועות spasmodic יוצאי דופן הכרה מוקדמת וטיפול יכול להוביל לתוצאות טובות יותר.

מה זה מערבה?

עבור אלה לשאול מה הם עוויתות אינפנטילית, זה נקרא גם תסמונת מערב או התכווצות מערב. זוהי צורה נדירה של אפילפסיה המתרחשת קרוב ל -1 בשנת 2000 תינוקות. הסימפטומים מתחילים להופיע בזמן שהתינוק נמצא בן שנה ומאופיין בעוויתות, היפוך של התפתחות וסוג מסוים של פעילות מוחית בלתי יציבה הנקראת hypsarrhythmia. השם ווסט בא מן האדם הראשון לתאר אותו - ד"ר וו. ווסט ב- 1841, כאשר הבחין בכך בבנו.

ההתקפים במצב זה יימשכו רק למשך פחות משניות ספורות ויתרחשו יחדיו כצביר של התקפים בעלי פער של 5-10 שניות ביניהם. במהלך העווית, הגוף של התינוק עלול פתאום להתקשות, הידיים והרגליים עשוי להתכופף קדימה, הגב עשוי לקשת ואת הראש יכול גם להתכופף קדימה. עם זאת, אצל חלק מהתינוקות, העווית נמשכת פחות משנייה, וקשה להבחין בה בהתחלה ובחלק מהמקרים, הסימפטום היחיד עשוי להיות העיניים המתגלגלות או שיש מחנק קטן בבטן. עוויתות נפוץ להתרחש רק לאחר התינוק מתעורר וזה נדיר במהלך השינה.

הורים בדרך כלל מבחינים במספר שינויים בתינוקות שלהם מיד לאחר תחילת העוויתות. חלקם כוללים:

• אובדן אבני דרך התפתחותיות שהושגו בעבר כגון גלגול, ישיבה, קשקוש, זחילה וכו '.
• היעדר חיוכים ואינטראקציות חברתיות
• תינוקות הם fussier או להיות שקט יותר.

מי יכול לקבל התכווצויות אינפנטיליות?

זהו מצב נדיר המשפיע על פחות מ -6 תינוקות מתוך 10, 000. זה בדרך כלל מתחיל בין 2-12 חודשים של גיל ואת הסימפטומים שיא נראים בין הגילאים של 4-8 חודשים.

סוגי עוויתות תינוקות

בהתבסס על האופן שבו הם מתרחשים ומה גורם להם, רופאים עשויים להתייחס לעוויתות ילדותיות כאחד משלושת הסוגים הבאים:

1. סימפטומטית מערב סינדרום

זהו מונח המשמש כאשר תסמונת המערבית נגרמת על ידי מצב נוסף של התינוק והרופא מודע מה המצב השני הוא. 70-75% מהתינוקות עם התכווצויות אינפנטיליות מאובחנים עם סוג סימפטומטי.

2. תסמונת המערבית Cryptogenic

התכווצויות תינוקות מסווגות כקריפטוגניות כאשר הרופא חושד שמצב אחר גורם הוא אך אינו יודע מהו. מקרים של תסמונת מערבית קריפטוגנית נעים במידה ניכרת בין 8-42%.

3. עוויתות אינפנטיליות אינפנטיליות

עוויתות תינוקות מסווגים כאידיופתיות כאשר התינוק מתפתח בקצב נורמלי הן פיזית והן נפשית לפני עוויתות מערביות. במקרה זה, עם זאת, הסיבה הבסיסית היא גנטית ולא מצב אחר. אלה מתרחשים כ-9-14% מהמקרים.

מה גורם לעוויתות תינוקות?

עוויתות תינוקות יכול להיגרם על ידי כל מצב שפוגע במוח והם יכולים להיות טרום לידתי (לקרות לפני לידת התינוק) או לאחר הלידה (לאחר לידתו של התינוק). ישנם תנאים רבים שיכולים להוביל אותו וחלק מהם המפורטים להלן.

1. טרשת נפוצה מורכבת: אחד הנפוצים ביותר הוא טרשת נפוצה מורכבת (TSC). TSC הוא סוג נדיר של מצב גנטי דומיננטי אוטוסומלי שידוע כי הוא גורם לגידול של גידולים שפירים במוח ואיברים רבים אחרים בגוף. זה גם הגורם המוביל של סימפטום מערב סימפטומטי עם עד 50% של תינוקות כפי שהוא נמצא לעיתים קרובות אצל תינוקות עם התכווצות אינפנטילית בגיל 4-6 חודשים. אם לתינוקות יש TSC הם בדרך כלל יש בליטות חסרות צבע על העור שלהם.

2. תסמונת דאון עוויתות אינפנטיליות: הפרעות גנטיות כמו תסמונת דאון ידועות גם כגורמות לעוויתות אצל תינוקות.

3. גנים לא ירושים : עוויתות תינוקות יכול גם להיות תוצאה של פגמים גנטיים בתינוק כי הם לא ירשו.

4. כמה תסמונת מערב אחר גורם כוללים:

• בעיות התפתחותיות במוח כאשר התינוק היה ברחם או לאחר הלידה
• נזק למוח
• כל שינוי במבנה המוח
• זיהומים במוח
• אספקת חמצן נמוכה למוח
• דימום או דימום בתוך הגולגולת
• הלגיון על המוח
• אנצפליטיס (דלקת במוח)
• חסר בויטמין B
• הפרעות מטבוליזם

סימנים ותסמינים של עוויתות תינוקות

הסימפטומים הברורים של המצב הם התקפים ועוויתות. הם יכולים גם להיות מתונים או חזקים ולאחרונה רק כמה שניות בזמן שהם מופיעים באשכולות. העוויתות הקצרות עוקבות אחת אחרי השנייה עם כמה שניות של הפסקה ביניהן. התקף קל עלול להיראות כאילו התינוק מהנהן פתאום בראשו או מטלטל את ידיהם או את רגליהם בצורה לא תקינה. התקף חזק יותר עלול לגרום להם להיות נוקשים ולסלול על ידי הבאת הברכיים שלהם אל החזה או להעיף את זרועותיהם החוצה באלימות. התקפים מסוימים יכולים להשפיע רק על צד אחד של הגוף ואתה יכול גם להבחין התינוק בוכה לפני או אחרי התקף.

תינוקות עשויים גם נראה אידיוט או לעוות את השרירים שלהם זה נקרא כמו myoclonus. הם מסווגים כשני סוגים:

• מיוקלונוס חיובי, שבו השרירים מתוחים פתאום.
• מיוקלונוס שלילי, שבו השרירים פתאום להירגע.

סימפטומים בולטים נוספים של סינדרום מערב כוללים:

• מזיע
• הופך חיוור או אדום
• התלמידים מתרחבים ונראים כהים
• העיניים נעשות מימיות
• הנשימה נעשית מהירה יותר או איטית יותר
• קצב הלב עולה או יורד

כיצד מאובחנים מערביים?

האבחנה מתבצעת על ידי המתאם של התכונות האופייניות עם EEG האופייני של המצב. EEG בדרך כלל מראה דפוס כאוטי הנקרא hypsarrhythmia אצל תינוקות עם תסמונת המערבית. הסיבה המדויקת היא בדרך כלל נמצא 7 עד 8 מתוך כל 10 ילדים עם מצב ומספר בדיקות אחרות נעשים יחד עם EEG כדי לאשר את זה. חלק מהם כוללים סריקות מוח כגון בדיקת MRI, בדיקות שתן, בדיקות דם ובדיקת נוזלים בעמוד השדרה.

סיבוכים של תסמונת המערבית

למרבה הצער, ברוב הילדים תסמונת המערבית יכולה להיות השלכות לטווח ארוך בצורה של התפתחות מאוחרת, קשיי למידה, אוטיזם וכ 7 מתוך 10 תינוקות יהיו מוגבלות נפשית חמורה. רבים מהם הולכים לקבל סוגים אחרים של התקפים בבגרות ו 1 ב 5 תהיה צורה חמורה של אפילפסיה הנקראת Lennox-Gastaut תסמונת. חומרת הנכות תהיה תלויה בסיבה הבסיסית לתסמונת מערב, ונראה בדרך כלל כי:

• אם הם היו על המסלול לפני, הם יכולים לשמור על היכולת הנפשית שלהם או רק סובלים נכות קלה.
• אם פגיעה מוחית גורמת לו, יהיו להם בעיות חמורות יותר.

כיצד מטפלים בעוויתות תינוקות?

טיפול במצב ידרוש הרופא שלך לעבוד עם מומחים וכוללת את הגישות הבאות בנפרד או כצירוף:

1. תרופות ותרופות

תרופות הוא הטיפול הנפוץ ביותר והרופא ינסה מגוון של תרופות כגון:

• הורמון ACTH
• תרופות לתפיסה כגון ויגבטרין
• סטרואידים כגון פרדניזון
• ויטמין B6

2. דיאטה קטוגנית

דיאטה ketogenic כי הוא עשיר בשומנים נמוך בפחמימות עשוי להיות הציע על ידי הרופא. דיאטות כאלה צריך להיות נתון רק תחת פיקוחו של מומחה תזונה ולא להישפט בכוחות עצמך. יש לתת לתינוק נוסחה קטוגנית יחד עם הנקה רגילה. הרופא עשוי אפילו להודות את התינוק לבית החולים כדי להתחיל את הטיפול.

3. ניתוח

אם נגעים מופיעים על סריקות המוח של התינוק, הניתוח עשוי להתבצע. בדרך כלל הליך הנקרא corosus callosotomy, המכונה גם ניתוח מפוצל המוח מבוצעת כי תפחית את עוצמת ההתקפים.

רוב התינוקות עם תסמונת המערב מגיבים היטב לטיפול וההשקפה ארוכת הטווח תלויה בסיבה הבסיסית של המצב.