קרום דיאפרגמטי מולד בתינוקות
במאמר זה
- מה זה בקע הסרעפת?
- כמה נפוץ בקע הסרעפת בתינוקות שזה עתה נולדו?
- סוגי קערת הסרעפת
- גורם ל
- תסמינים
- אבחון ובדיקות
- סיכונים וסיבוכים
- טיפול
- כאשר הילד שלך ישוחרר
- איך הילד שלך יחזור?
- אתה יכול למנוע קערת הסרעפת אצל ילדך?
- שאלות נפוצות
קעקוע הסרעפת, הידוע גם בשם בקע סרעפתי מולד (CDH) הוא צורה נדירה מאוד של נכות מולדת המתרחשת בערך אחד מתוך 3000 הריונות. זוהי חריגה המתרחשת בעובר כפי שהוא מתפתח בתחילת ההריון. פתח בסרעפת המפריד בין הבטן מהחזה גורם לאיברים בחלל הבטן לנוע לתוך חלל החזה. התוצאה היא ריאות לא מפותחות ובעיות נשימה קשורות לאחר הלידה. CDH ניתן לאתר מוקדם וטיפל במהלך ההריון או לאחר הלידה.
מה זה בקע הסרעפת?
הסרעפת היא שריר שטוח ורחב שמפריד בין הבטן לבין חלל החזה. זה מתחיל להיווצר בעובר כאשר הוא בערך 8 שבועות. כאשר הסרעפת נכשל להרכיב לחלוטין זה משאיר חור שמאחוריו מוביל פגם בשם כמו שבר סרעפתי מולד. רוב CDHs להתרחש בצד שמאל, ואת הפער מאפשר את איברי הבטן כגון המעי, הבטן, הכבד, הטחול והכליות להיות דחף לתוך החזה של העובר. כאשר איברים אלה נעים לתוך חלל החזה, הם תופסים את החלל שבו הריאות היה צריך בדרך כלל, כדי לפתח באופן מלא. זה משפיע על התפתחות של אחת או שתי הריאות. העובר לא צריך הריאות לנשום ברחם כמו השליה מספקת את כל החמצן. כאשר התינוק נולד עם CDH עם זאת, הריאות הן קטנות מדי כדי לספק מספיק חמצן לתינוק כדי לשרוד. קעקוע דיאפרגמטי בתינוקות יכול להיות מטופל כירורגי עם סיכוי טוב של התאוששות.
כמה נפוץ בקע הסרעפת בתינוקות שזה עתה נולדו?
קוצר הסרעפת הוא סוג נדיר יחסית של שבר בתינוקות. מספרים מראים כי אחד מכל 2500 עד 3000 לידות יש מקרים של שבר מולד סרעפתי.
סוגי קערת הסרעפת
שברים הסרעפת ניתן לחלק לשני סוגים:
1. בקע Bochdalek
בקע בוכדלק מהווה כ -80% עד 90% מהמקרים וכולל את הצד האחורי של הסרעפת. איברים כגון בטן, טחול, כבד, ומעיים בדרך כלל לנוע לתוך חלל החזה. בסוג זה, דיאפרגמה לא יכול להתפתח לחלוטין, או את המעי עלול להיות לכודים בזמן הסרעפת הוא להרכיב.
2. בקע Morgagni
שריר Morgagni הוא נדיר ביותר מהווה כ 2 אחוז מהמקרים. זה כרוך חור בחלק הקדמי של הסרעפת. הוא מאופיין על ידי הכבד ו / או המעי דחף מעלה לתוך חלל החזה.
גורם ל
קוצר הסרעפת הוא מצב הכרוך במספר גורמים; הן גנטיים והן סביבתיים. חלק מהסיבות לקרע הסרעפתי אצל תינוקות כוללים:
- הפרעות כרומוזומליות וגנטיות המובילות לעיוות במהלך היווצרות רקמות
- בעיות תזונתיים שגורמות להתפתחות חלקית של הסרעפת
- במקרים כגון שבר מורגני, קיימת התפתחות לא נכונה של הגיד העובר לאורך מרכז הסרעפת
- 40% מהתינוקות עם שבר סרעפתי יש בעיות אחרות כמו רקמות ריאות מפותחות וכלי דם באזור. לא ברור אם בקע הסרעפת גורם לרקמות לא מפותחות או להיפך
תסמינים
הסימנים של שבר הסרעפת אצל תינוקות כוללים:
- קושי בנשימה הוא הסימן הראשון של CDH. ברגע שהתינוק נולד הריאות שלו לא יכול לתפקד כראוי כמו חלל החזה הוא צפוף
- נשימה מהירה, המכונה גם tachypnea נראה אצל תינוקות עם CDH. כמו רמות החמצן נמוכות, הריאות מנסה לפצות על ידי נשימה בקצב מהיר יותר
- Discolouration של העור הוא ראה גם כאשר אין מספיק חמצן בגוף. זה עושה את זה נראה כחול (ציאנוזה)
- קצב לב מהיר (טכיקרדיה) הוא סימפטום כמו הלב מנסה לשאוב חזק יותר כדי לספק את הגוף עם חמצן
- קולות נשימה נעלמו או נעדרו בתינוק. זה נפוץ ב CDH כמו הריאה של התינוק לא היה מפותח במלואו. צליל הנשימה כמעט נעדר או קשה לשמוע בצד הפגוע
- קולות מעיים נשמעים בחלל החזה כחלק מהמעי החזה.
אבחון ובדיקות
לעתים קרובות מאובחנת שבריה מולקולארית מולדת לפני הלידה. כמחצית מהמקרים מתגלים במהלך בדיקת אולטרסאונד שגרתית של העובר. דגלים אדומים כגון נוזל אמניוטי מוגבר ברחם הם לעתים קרובות סימן. אם זה הולך מעיניהם בבדיקות אולטרסאונד במהלך ההריון, ישנם סימנים ותסמינים של תינוקות להראות CDH לאחר שהם נולדים. בהתבסס על הסימפטומים הרופא עשוי ללכת על בדיקות הבאות כדי לאבחן CDH:
- בדיקת רנטגן
- אולטראסאונד לסרוק עבור הדמיה בזמן אמת של חלל החזה
- סריקות CT המציעות צפייה ישירה של חלל הבטן והחזה
- סריקות MRI שיכולות לתת הערכה מדויקת של האיברים
סיכונים וסיבוכים
- בהתאם לחומרתם, ילדים יכולים לקבל הישנות של CDH לאחר טיפול אשר עשוי לדרוש ניתוחים הבאים
- בעיות נשימה מתרחשות בדרך כלל אצל תינוקות עם CDH. יש להם לחץ דם ריאתי (זרימת דם מוגבלת לריאות) ועשויים להזדקק לחמצן בבית. הם גם רגישים זיהומים מפני וירוסים כגון הנשימה Syncytial וירוס (RSV)
- לתינוקות יש גם בעיות במערכת העיכול כגון תזונה ודחיה דרך הפה ומחלת ריפלוקס גסטרו-וופגאלית (GERD)
- חסימת מעי עצירות יכולה להתרחש גם כאשר המעיים הם עברו כירורגית בחזרה לתוך הבטן
- ככל שהם מתבגרים, יש להם גם בעיות הקשורות לפיתוח שלדי, שמיעה עיכובים התפתחותיים
טיפול
הטיפול ב- CDH תלוי בחומרת המצב ומהן האפשרויות הבטוחות ביותר אשר מניבות תוצאות רצויות בטווח הארוך.
במהלך ההריון
- אם CDH בתינוק הוא חמור, זה יכול להיות מטופל בזמן עדיין ברחם באמצעות טכניקה הנקראת percutaneous עוברית endoluminal קנה הנשימה (FETO). בהיותו הליך מסובך, הוא עשוי להיות זמין רק בבתי חולים רב מיוחדים
- FETO משתמשת ניתוח חור המנעול למקום בלון זעיר בתוך קנה הנשימה של התינוק. נעשה סביב 26-28 שבועות של הריון, הבלון מגרה את הריאות של התינוק כדי לפתח. זה מוסר מאוחר יותר במהלך ההריון או במהלך הלידה
- FETO להיות מבצע מורכב נושאת את הסיכון של קרומים קרועה ועבודה מוקדמת. המומחה יכול לייעץ ולהדריך אותך על האפשרויות שלך
- אם CDH אינו חמור, המתנה ללא התערבות היא אפשרות מועדפת
אחרי לידה
- ניתוח הוא הצעד הראשון של איך הוא בקע הסרעפת מטופל לאחר הלידה. CDH דורש ניתוח דחוף וניתן לבצע מוקדם ככל 48 עד 72 שעות לאחר הלידה
- לפני הניתוח, תינוקות יצטרכו לשמור על טיפול נמרץ בילודים מאז CDH הוא סכנת חיים. כדי לעזור להם לנשום, הם ימוקמו על מכשיר נשימה שנקרא הנשמה מכנית
- לאחר שמצבו של התינוק יציב, הניתוח מבוצע על מנת להעביר את הבטן, המעי ושאר האיברים בחזרה לתוך הבטן. החור בדיאפרגמה מתוקן
כאשר הילד שלך ישוחרר
רוב התינוקות יצטרכו להישאר תחת טיפול נמרץ Neonatal לאחר הניתוח כדי לעזור להם לנשום עד שהם יכולים לעשות זאת בעצמם. בהתאם לחומרת ה- CDH, השהייה עשויה להשתנות בין 3 ל -12 שבועות בטיפול נמרץ.
איך הילד שלך יחזור?
התינוק יישאר על המאוורר לאחר הניתוח עד הריאות שלו יכול להתאושש מספיק כדי לנשום. המעיים גם צריך זמן להתאושש ולעבוד כמו שצריך. במהלך הזמן הזה התינוק יהיה טפטוף הזנת מזון תזונה הדרושים. ברגע שהם מוכנים, הם יכולים לקבל כמויות קטנות של חלב אם או נוסחה מוזנים דרך צינור שנכנס לתוך בטן שלהם. כאשר הם משתפרים, הם יכולים להיות השד או בקבוק מוזן ישירות.
אתה יכול למנוע קערת הסרעפת אצל ילדך?
שברים דיאפרגמטיים מולדים אין מניעה ידוע. אם זה פועל במשפחה, זוגות יכולים לחפש ייעוץ גנטי.
שאלות נפוצות
1. האם יש אפשרות לקבל עוד תינוק עם בקע הסרעפת?
זה מאוד לא סביר כי ייתכן שיהיה תינוק נוסף עם CDH בהריון לאחר מכן. הסיכויים לכך הם כ -2%.
2. האם קערת הסרעפת יכולה להיות בעיה בעתיד?
בהתאם לחומרת CDH, כמה תינוקות יכולים להתאושש בשנים הבאות לחיות חיים פונקציונליים מלאים. יש ילדים, עם זאת, יצטרכו חמצן ותרופות במשך זמן רב. כמה ידועים יש גסטרואינטסטינלים וצמיחה ובעיות פיתוח.
שריר דיאפרגמטי מולד הוא נדיר ביותר, אך נכות מולדת הניתנת לטיפול, עם פרוגנוזה חיובית באופן כללי.